Médecine interne
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 186
1) Généralité 1A
Déf : maladie acquise, apparentée aux maladies auto-inflammatoires avec dysfonction de l’inflammasome.
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Fièvre intermittente, arthralgies, organomégalie |
Gammapathie monoclonale |
Le diagnostic est clinico-biologique
– Signes généraux : fièvre intermittente, arthralgies
– Urticaire chronique, souvent résistant au traitement
– Organomégalie
– Ostéosclérose des os longs
– Gammapathie monoclonale (90 % à IgM kappa)
– Signes généraux : fièvre intermittente, arthralgies
– Urticaire chronique, souvent résistant au traitement
– Organomégalie
– Ostéosclérose des os longs
– Gammapathie monoclonale (90 % à IgM kappa)
3) Evolution 0
Complications lymphoprolifératives : lymphome, myélome à IgM, Waldenström
4) PEC 1A
Inhibiteur de l’IL1 : anakinra, canakinumab
