Neuro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 96
!! URGENCES !!
| Clinique |
|---|
| Détresse respiratoire aigüe |
Déf : « Ensemble des symptômes et de signes résultant d’un dysfonctionnent de la jonction (synapse) neuromusculaire » 1A
Diagnostic positif : Le diagnostic positif de syndrome myasthénique est clinique et paraclinique
- Signes cliniques 1B
Déficit moteur moteur fluctuant, lié à l’effort (apparaît ou augmente à l’effort, en fin de journée, se corrige au repos). Concerne 3 groupes musculaires :
Muscles oculaires et palpébraux : favorisés par la fatigue, la lumière, la fixation d’un objet
– Ptosis unilatéral, parfois bilatéral mais asymétrique
– Diplopie (binoculaire 2)
– Pas d’atteinte des muscles pupillaires
Muscles d’innervation bulbaire
– Trouble de la phonation : voix nasonnée puis inintelligible, éteinte
– Trouble de la mastication : apparaît au cours des repas, parfois soutien manuel de la mandibule
– Trouble de la déglutition ± rejets liquides par le nez
– Parésie faciale, « faciès atone »
– Au niveau cervical : fatigabilité (chute de la tête en avant), douleurs (contractures)
Autres
– Membres : atteinte surtout proximale (scapulaire ++)
– Muscles axiaux : extenseurs du tronc (camptocormie = antéflexion progressive), abdominaux
– Muscles respiratoires : dyspnée jusqu’à détresse respiratoire
Remarques 1A
– l’examen clinique peut être normal à distance de tout effort
– le déficit peut être mis en évidence par des tests de répétition (occlusion répétée des paupières, fixation latérale prolongée du regard, abduction répétée des bras, accroupissement 1B)
– le déficit peut concerner les muscles directement impliqués dans l’effort ou d’autres à distance 1B
– dans tous les cas, signes négatifs : absence d’atteinte sensitive, d’amyotrophie/fasciculation ou d’atteinte des réflexes ostéo-tendineux (exceptions : amyotrophie des muscles de la langue dans la myasthénie avec anticorps anti-MuSK et diminution des ROT dans le sd myasthénique de Lambert-Eaton 1B)!
- Signes paracliniques
Electro-neuro-myogramme : Mise en évidence d’un décrément lors de la stimulodétection répétitive, témoin d’un bloc pré- ou post-synaptique. Les vitesses de conduction nerveuses sont normales.
La stimulodétection répétitive consiste à stimuler le nerf à basse fréquence (souvent 3 Hz) et à recueillir le potentiel évoqué musculaire.
Le décrément est défini par une diminution de ≥ 10% du potentiel évoqué musculaire
– Sensibilité de 50-75%, meilleure dans les territoires cliniquement atteints (trapèze, face)
– Apparaît le plus souvent à la 4e stimulation
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Myasthénie (myasthenia gravis) |
atteinte oculaire souvent prédominante | Anticorps anti-RAC ou anti-MuSK + ENMG : bloc post-synaptique |
| Sd myasthénique de Lambert-Eaton | atteinte des membres inférieurs++ | Anticorps anti-canaux calcium voltage-dépendant ENMG : bloc pré-synaptique |
| Botulisme | nausée-vomissement, déficit moteur généralisé | Toxine sanguine 2 ENMG : bloc pré-synaptique 0 |
| Autres toxines* | (anamnèse) | |
| Formes génétiques (rare) | forme néonatale – juvénile 2 |
* autres toxines :
– Venins de serpent
– Intoxication au Mg (chez l’insuffisant rénal)
– D-pénicillamine
– chloroquine, interféron α/β, anti-TNFα 2
– organophosphoré (tentative de suicide) 2
2) Orientation diagnostique 0
A) Clinique
Signes selon étio (cf partie 1), en particulier :
– anamnèse (prise de toxique)
– localisation : oculaire pour la myasthénie, membres inférieurs pour le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
B) Paraclinique
ENMG : permet de distinguer un bloc pré- ou post-synaptique.
Anticorps spécifiques
– anti-RACH ou anti-MuSK
– anti-canaux calcium voltage-dépendant
C) Synthèse
2 réponses à “Syndrome myasthénique”
2 questions sur les examens complémentaires :
– Dans le cours sur le sd myasthenique (ref 1A), il est fait notion du test à la prostigmine (aux anticholinestérasiques). Est ce valable pour tous les syndromes myasthéniques ?? Selon moi, seulement pour la myasthénie
– Peut-on réellement différencier un bloc pré-synaptique d’un bloc post-synaptique à l’ENMG ? Le décrément est présent dans les 2 cas, mais pour le sd de Lambert Eaton, il existe d’autres signes (cf fiche MedG spécifique)
Petite fiche dont le but est surtout de présenter le sd myasthénique et ses étiologies. L’orientation diagnostique ne semble pas avoir trop d’intérêt en pratique clinique…