1) Généralités 1
Déf : ensemble des symptômes et signes résultant d’une maladie intrinsèque au muscle (myopathie).
2) Diagnostic 1
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Faiblesse musculaire, douleurs, crampes Déficit moteur proximal et bilatéral +++ |
Electrodiagnostic neuro-musculaire Dosage de la créatine kinase (CK) sérique Biopsie musculaire |
A ) Clinique
Signes fonctionnels
Faiblesse musculaire : retentit sur les activités motrices courantes (marche, course, etc.)
Douleurs musculaires et crampes : déclenchées ou non par les efforts
Signes physiques
Déficit moteur d’intensité variable
Proximal et bilatéral +++ : prédomine à la racine des membres et sur la musculature axiale
♦ Ceinture pelvienne et muscles paravertébraux
– marche dandinante (en canard)
– difficulté à se relever de la position accroupie (le malade prend appui avec ses mains sur les genoux et grimpe le long de ses cuisses) ou de la position assise (signe du tabouret)
– Hyperlordose (atteinte des muscles paravertébraux)
♦ Ceinture scapulaire et nuque
– Déficit des deltoïdes, des biceps et triceps brachiaux
– Scapula alata (décollement des omoplates par paralysie des grands dentelés)
– Déficit des fléchisseurs de la nuque
Autres atteintes musculaires (plus rares)
– Muscles de la face (orbiculaires des paupières, releveur de la paupière supérieure (ptosis), muscles oculomoteurs ou pharyngo-laryngés)
– Muscles distaux
– Muscles respiratoires (syndrome restrictif)
– Cœur (cardiomyopathie)
Modification du volume musculaire
Amyotrophie de sévérité variable
– Même topographie que le déficit moteur (proximal et bilatéral)
– Parfois masquée par le panicule adipeux
– Parfois absente (myopathies métaboliques)
Hypertrophie
– Plus rare
– Concerne surtout les mollets
Anomalies de la contraction ou de la décontraction musculaire
Abolition du réflexe (ou contraction) idio-musculaire
Contraction anormale » en boules »
Myotonie
– Lenteur de la décontraction musculaire, indolore
– Spontanée (le patient desserre lentement un objet ou la main de l’examinateur) ou provoquée (par percussion de l’éminence thénar : le pouce se met en adduction et ne revient que lentement à sa position initiale)
– Inconstante : ne s’observe que dans certains myopathies
Rétractions tendineuses
Signes négatifs
– Pas de déficit sensitif
– Pas d’abolition des réflexes ostéotendineux (sauf à un stade évolué, quand l’amyotrophie ne permet plus d’obtenir la réponse)
– Pas de fasciculations
Formes topographiques
– Myopathies distales
– Formes très asymétriques
– Formes purement oculaires (ptosis, paralysie des muscles oculomoteurs)
– Formes purement cardiaques
B ) Paraclinique
Electrodiagnostic neuromusculaire
Electromyogramme (EMG) : tracé myogène
– Anormalement riche en unités motrice par rapport à l’effort fourni (un grand nombre d’unités sont recrutées : sommation spatiale)
– Potentiels polyphasiques, de brève durée et de faible amplitude
– En cas de myotonie : salves d’unité motrice rapprochées (bruit de « rafale »)
Vitesses de conduction nerveuse (VCN) motrices et sensitives : elles sont normales
Dosage de la créatine kinase (CK) sérique
– On observe une augmentation quasi-constante (nécrose des fibres musculaires)
– Peut aller à 10-20 fois la normale (N < 70 UI/l)
Biopsie musculaire ( sur un muscle non concerné par un EMG récent, atteint cliniquement mais peu atrophié)
– Atteinte inégale des fascicules (coexistence de fibres atrophiques et hypertrophiques) ; aspect « bariolé » caractéristique
– Présence de fibres nécrosées et de fibres en régénérescence (basophiles)
– Fibrose et augmentation du tissu adipeux
– Autres anomalies possibles
C ) Diagnostic différentiel
Syndrome neurogène périphérique : ils ont le déficit moteur et l’atrophie musculaire en commun.
