Néphro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 256
1) Généralités 1A
Déf : Syndrome biologique associant (syndrome pur)
– Protéinurie > 3 g/24h (50 mg/kg/24h ou > 0,2 g/mmol de créatinine/24h chez l’enfant 1B)
– Albuminémie < 30 g/L
Il est impur s’il s’accompagne d’HTA, d’hématurie (microscopique ou macroscopique) ou d’insuffisance rénale chronique.
Physio : passage d’albumine au travers de la membrane basale par anomalie glomérulaire.
- Etiologies
Primitives : classée selon les lésions histologiques {entre accolades}
– Syndrome néphrotique idiopathique (néphrose lipoïdique) {HSF ou LGM}
– Glomérulopathie endo-membraneuse primitive {GEM}
– Glomérulonéphrite membrano-proliférative primitive {GNMP}
Secondaires
– diabète ++
– amylose AL ou AA
– lupus, sarcoïdose
– hémopathie, gammapathie monoclonale, cryoglobulinémie
– cancer solide (pulmonaire, mammaire, colique ou mélanome)
– infection chronique (VHB, VHC, VIH, syphilis, paludisme)
– médicaments (AINS, sel d’or, D-penicillamine)
– autre : héroïne, reflux vesico-urétéral, pré-éclampsie, transplantation rénale…
Cf fiche « OD devant un syndrome néphrotique »
2) Diagnostic 1A
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| OMI | Protéinurie > 3g/24h ET albuminémie < 30 g/L |
A ) Clinique
Terrain : selon étio (age, diabète, lupus, ATCD cancer, FdR d’IST …)
Rétention hydro-sodée (OMI ++)
Autres
– signes de complications
– signes étiologiques
– ± HTA et hématurie macroscopique
B) Paraclinique
Biologie sanguine :
– albuminémie < 30 g/L ; protidémie < 60 g/L 1B
– ± Insuffisance rénale
Biologie urinaire :
– dosage des protéines : protéinurie > 3 g/24h permanente
– électrophorèse des protéines : sélective
– ± hématurie avec hématies cylindriques
- Histoire naturelle
L’hypoalbuminémie du syndrome néphrotique survient lorsque la protéinurie dépasse les capacités de synthèse hépatique.
- Complications
Résultent de 3 mécanismes pathologiques liés
Augmentation de la perméabilité glomérulaire
– fuite d’Immunoglobuline => sensibilité accrue aux infections à germe encapsulé
– fuite d’anti-thrombine III => risque thrombo-embolique (surtout GEM)
Albuminurie
– Perte protéique => dénutrition, trouble de la croissance chez l’enfant
– lésion tubulaire => Insuffisance rénale chronique
Hypoalbuminémie
– modification de la pression oncotique => oedeme
– augmentation de la synthèse lipoprotéique => hyperlipidémie
– diminution de la liaison des médicaments lié à l’albumine => risque de surdosage ! Les principaux médicaments sont les AVK, les AINS et les diurétiques de l’anse.
Remarque : ces complications peuvent aboutir à une insuffisance rénale aiguë par 3 mécanismes :
– fonctionnelle
– nécrose tubulaire aiguë
– thrombose des veines rénales
A) Bilan
> Diagnostic étiologique (cf fiche « OD devant un syndrome néphrotique »)
> Recherche de complications. Au vu des complications, le bilan pourrait comporter 0 :
| Bilan devant un syndrome néphrotique |
|---|
| Bilan des FdR CV |
| Protidémie |
| Créatininémie, urémie, iono sanguin |
B) Traitement
En dehors du traitement étiologique, il repose sur le traitement curatif et surtout préventif des complications
| Complication | PEC préventive |
|---|---|
| Risque infectieux | ± vaccin anti-pneumoccocique (sans preuve) (pas d’ATBprophylaxie) |
| Risque thrombo-embolique | Pas d’alitement prolongé, traitement lent des oedèmes (max 1L/j) si albu < 20g/L durablement (>6mois) => TAC |
| Troubles nutritionnels | Regime normo-protéique |
| Insuffisance rénale chr. | Traitement classique |
| Oedème | Régime hypo-sodé (< 2-4g/j), repos transitoire au lit Diurétique de l’anse (furosémide) ± diurétique du TC (amiloride) / thiazidiques ± perfusions d’albumine ssi hypotension symptomatique |
| Hyperlipidémie | si > 6mois => statine (contrôle CPK !) |
| Risque iatrogène | Adaptation des posologies |
3 réponses à “Syndrome néphrotique”
merci pour le partage
Source manquante : guide PNDS de l’HAS sur le syndrome néphrotique idiopathique de l’adulte : http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2014-12/pnds_-_syndrome_nephrotique_idiopathique_de_ladulte.pdf
Pour le dg de l’amylose, voir la fiche correspondante https://www.medg.fr/amylose-al/