Cette fiche regroupe des données de diagnostic (issues de la fiche Tumeur osseuse), ainsi que des données d’évolution et de PEC issues des différents référentiels traitant des tumeurs osseuses primitives (voir aussi Métastase osseuse pour les tumeurs secondaires), et des étiologies associées.
Seules les étiologies dont la PEC a été précisée dans ces référentiels sont reprises ici. Le myélome multiple des os faisant l’objet d’un item à part entière, il n’est pas non plus traité ici.
> Tumeurs bénignes
Origine dentaire
| Etiologie | Clinique | Paraclinique | PEC |
|---|---|---|---|
| Kyste inflammatoire | ATCD d’infection dentaire : carie, pulpite puis nécrose | Imagerie – Petite image radioclaire homogène, bien limitée avec fine condensation périphérique – A l’apex ou parfois le long de la racine , ou isolée (kyste résiduel) |
Enucléation chirurgicale avec traitement de la dent causale (avulsion ou obturation radiculaire avec résection apicale) |
| Tumeurs mésodermiques | Imagerie (fortuit) | Exérèse en os sain sauf pour la dysplasie cémento-osseuse (surveillance simple) | |
| Odontome (tumeur mixtes méso/épithéliale) | Terrain : < 20 ans | Imagerie : zones radioclaires bien délimitées, puis individualisation et densification progressive d’une opacité dentaire entourée d’un halo clair périphérique | Enucléation chirurgicale simple |
Autres
| Etiologie | Clinique | Paraclinique | PEC |
|---|---|---|---|
| Fibrome non-ossifiant (cortical defect) | Terrain : enfant, adulte jeune | Imagerie : lacune corticale excentrée cernée d’un liseré de condensation périphérique ; tend à régresser en se calcifiant avec l’âge Histo : cellules fibroblastiques organisées en faisceaux courts entrecroisés, lymphocytes et macrophages |
RAS si asymptomatique |
| Exostose = ostéochondrome | Asymptomatique ++ Forme topo : torus médio-palatin ou bi-mandibulaire (secteurs prémolaires) Dégénérescence en chondrosarcome possible dans les formes multiples ! | Imagerie : tumeur sessile ou pédiculée, image d’addition vers la diaphyse, coiffe cartilagineuse ± calcifiée, formes multiples | RAS si asymptomatique |
| Enchondrome | Douleur distale ++ Dégénérescence en chondrosarcome possible dans les formes rhizoméliques ! | Imagerie : localisation au centre d’un os distal, ostéolyse bien limitée avec calcifications annulaires, formes multiples | Forme rhizomélique : surveillance si asymptomatique, ablation monobloc sans ouverture de la pièce si douleurs |
| Ostéome ostéoïde | Douleurs nocturnes calmées par aspirine et AINS | Imagerie – Radio : siège méta- ou diaphysaire, cortical, médullaire ou sous-périosté. image lytique centrale (nidus) de petite taille ± calcifiée en son centre (‘grelot’), entourée d’une sclérose périphérique intéressant parfois la corticale – Scintigraphie (phare scintigraphique = forte fixation ponctuelle sur le nidus) + TDM pour confirmation Histo : néotravées d’os immature courtes et anastomosées, bordées par des ostéoblastes et clastes, vascularisation riche entre les travées |
Ablation percutanée si possible : forage, laser |
| Chondroblastome | Destruction épiphysaire progressive | Imagerie : kyste avec calcifications | Surveillance ± chirurgie si localisation douloureuse ou à risque fracturaire |
| Kyste essentiel ou anévrismal | Terrain : enfant Révélation par fracture pathologique (80%) | Imagerie : ostéolyse sans signe d’agressivité, siège aux métaphyses des os longs, migration diaphysaire et comblement progressif du kyste en fin de croissance | Traitement selon le risque fracturaire : ostéosynthèse préventive du membre inf + injection de corticoïdes ou comblement du kyste |
> Tumeurs à malignité locale ou intermédiaire
| Etiologie | Clinique | Paraclinique | Evolution | PEC |
|---|---|---|---|---|
| Tumeur à cellules géantes | Terrain : < 40 ans | Imagerie : ostéoclastome avec signes d’agressivité, chérubinisme = atteinte essentiellement angulo-mandibulaire, parfois maxillaire Histo : riche en cellules géantes ostéoclastiques sur fond de petites cellules stromales sans atypies, différentiel difficile avec une tumeur brune (hyperparathyroïdies primitives évoluées) |
Tumeur bénigne agressive pouvant envahir les parties molles voire à des implants pulmonaires (métastases ‘bénignes’ < 4%) 10-30 % de récidive après traitement |
Surveillance ± chirurgie si localisation douloureuse ou à risque fracturaire, souvent mutilante aux grosses articulations (remplacement prothétique) Immunothérapie (Denosumab) à défaut |
| Améloblastome | Terrain : 15-30 ans Clinique : douleur, mobilité dentaire ± fracture spontanée, ulcération avec bourgeonnement tumoral intra-buccal dans les formes évoluées Siège : mandibule (85%) à l’angle surtout |
Imagerie – Image kystique uniloculaire (± germe ou inclusion dentaire) à contours nets sans capsule périphérique, ou multiloculaire (‘bulles de savon’, ‘nid d’abeilles’), ou vaste image lacunaire avec quelques cloisons de refend – Infiltration de pseudopodes dans les canaux de Havers, effraction corticale et périostée, puis envahissement des parties molles |
Dégénérescence possible en épithélioma adamantin | Bilan d’extension : TDM et/ou IRM du massif facial Traitement exclusivement chirurgical |
> Tumeurs malignes
| Etiologie | Clinique | Paraclinique | Evolution | PEC |
|---|---|---|---|---|
| Ostéosarcome | Terrain : pics de fréquence dans l’enfance et > 60 ans ± ATCD d’irradiation, maladie de Paget Siège : métaphyse des os longs, genou ++ |
Imagerie – Ostéolyse, condensation ou aspect mixte, image périostée en feu d’herbe – ± Méta pulmonaire (15 % au diagnostic) Histo : ostéoblastes atypiques produisant une matrice ostéoïde ± du cartilage et du tissu fibreux malins |
Survie à 5 ans > 75 % avec la chirurgie + chimio | Bilan d’extension : IRM des os, des poumons Ttt : polychimio néo-adjuvante (à base de méthotrexate), exérèse monobloc extratumorale avec préservation fonctionnelle ± radiochimio adjuvantes |
| Sarcome d’Ewing | Siège : os plats (bassin, ceinture scapulaire) et squelette axial plus fréquemment intéressés que dans l’ostéosarcome Douleur d’aggravation progressive, signes neurologiques |
Imagerie : lésion ostéolytique bordée d’une réaction périostée en bulbe d’oignon Histo : translocation spécifique t(11;22) ou t(21;22) |
Métastases pulmonaires, osseuses, médullaires fréquentes au dg, > 60 % de guérison, 70 % de survie à 5 ans | Bilan d’extension : TDM et IRM locales, scintigraphie au Tc, TDM thoracique, biopsies médullaires multiples Ttt : chimio néo-adjuvante, chirurgie ± radiochimio adjuvantes |
| Plasmocytome | ±Tuméfaction osseuse MG | Biologie : pic monoclonal à l’EPP Imagerie : lacune ± soufflée Myélogramme / BOM : aucun infiltrat plasmocytaire (différentiel myélome) |
50 % d’évolution en myélome multiple des os à 3 ans | Chirurgie ou radiothérapie, succès attesté par la disparition de l’Ig monoclonale |
| Chondrosarcome | Terrain : primitif ++ ou développé sur une exostose ou un enchondrome, souvent après 40 ans Siège : tous les os, en particulier le squelette axial |
Imagerie : ostéolyse parsemée de calcifications (en « pop-corn ») avec extension aux parties molles adjacentes Histo : nodules cartilagineux avec nombreux chondrocytes atypiques répondant aux critères de malignité |
Exérèse chirurgicale monobloc passant au large de la tumeur = souvent amputation (insensible à la chimio et radio) | |
| Lymphome osseux primitif | Imagerie (difficile) : ostéolyse irrégulière et mouchetée, envahissement des parties molles mieux vu à l’IRM, souvent rupture des corticales et spicules perpendiculaires au périoste dans le lymphome de Burkitt | Radiothérapie + chimiothérapie |
