Onco – HGE
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 300
Type anapath : carcinome ± différencié (sporadique)
A ) Diagnostic positif
Facteurs de risque 1B
– Maladie de Biermer (> 50% 1A) : destruction des cellules pariétales, achlorhydrie, hypergastrinémie réactionnelle stimulant la prolifération des cellules ECL (cellules endocrines du fundus)
– Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) : stimulation des cellules ECL par le gastrinome (Zollinger-Ellison)
– Formes sporadiques
Le diagnostic, la classification et la dénomination de ces tumeurs (sécrétant principalement dans le cas de l’estomac de l’histamine, de la gastrine ou de la sérotonine) rejoint celle des tumeurs neuroendocrines du pancréas.
B ) Diagnostic différentiel 0
Adénocarcinome gastrique
Lymphome gastrique primitif
Tumeur stromale gastro-intestinale (GIST)
Polype gastrique
Les tumeurs endocrines survenant dans le cadre d’une maladie de Biermer sont souvent multiples, de petite taille, et d’évolution lente, elles métastasent exceptionnellement.
Certaines tumeurs endocrines sporadiques, notamment les carcinomes peu différenciés, sont de mauvais pronostic.
