Onco – Uro – Néphro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 308
!! URGENCES !!
| Urgence |
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| ? |
Epidémio
– Le cancer du rein a une incidence de 11.000 cas / an en France, 9e cancer de l’adulte, 3e cancer urologique en incidence, 1er en mortalité
– Les tumeurs bénignes sont beaucoup plus rares, toute découverte de tumeur du rein doit faire évoquer en 1er lieu le carcinome à cellules rénales
- Tumeurs malignes (90 % 1B)
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Carcinome à cellules rénales (90%) | ± FdR environnementaux (insuffisance rénale chronique, tabac) ou génétiques (VHL, autres) Triade hématurie macroscopique + lombalgie + masse du flanc ± Signes généraux, syndrome de Stauffer (HMG non-métastatique), varicocèle souvent à gauche |
TDM thoraco-abdominal injecté +++ ± Biopsie tumorale dans certaines indications |
| Néphroblastome MG | Terrain : enfant (6 mois à 5 ans ++) Masse abdominale ± douleur, HTA, hématurie |
Echo puis TDM / IRM abdominales ± Biopsies si atypies |
| Autres * | – | – |
* Les autres types de tumeurs malignes sont nombreux (> 40) : tumeur métanéphrique, mésenchymateuse, neuroendocrinienne 1A, exceptionnellement métastase ou lymphome 1B.
- Tumeurs bénignes (10% 1B)
La proportion de tumeurs bénignes monte à 20 % en cas de taille < 4 cm.
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Oncocytome (5%) = adénome oncocytaire | Prédominance féminine | Imagerie 1C : masse tissulaire avec cicatrice centrale et réhaussement périphérique Histo : origine épithéliale, parfois confondu avec un carcinome chromophobe |
| Angiomyolipome | Terrain : touche surtout la femme, ± sclérose tubéreuse de Bourneville (volumineux angiolipomes bilatéraux) Risque hémorragique (hémopéritoine, hématurie) si la taille est > 4 cm |
Imagerie – Echo 1C : hyperéchogénicité non-spécifique – TDM non-injecté : présence de graisse = pathognomonique (densité de -100 à -20 UH 1C) Histo (si opéré 1B) : proportions variables de tissus adipeux, de fibres musculaires lisses et de vaisseaux sanguins |
- Lésions kystiques
Les lésions kystiques sont classées à l’imagerie selon la classification de Bosniak (cf. partie 2B).
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Kyste rénal simple | 40-50 % de la population > 50 ans | Imagerie : type I de la classification de Bosniak (densité hydrique, homogène avec paroi régulière 1A, densité de 0 à 20 UH 1C) |
| Kyste rénal atypique / suspect | Imagerie : signes d’appel – Présence de cloisons – Calcifications – Epaississement ou irrégularité de la paroi ou des cloisons – Réhaussement après injection de PdC – Végétations intrakystiques |
A) Clinique
FdR de forme génétique 0
– Tumeur rénale unique avant 50 ans (carcinome à cellules claires) ou quel que soit
l’âge (papillaire de type 1 ou 2, chromophobe, tumeur hybride oncocytome-chromophobe)
– Tumeurs rénales multiples et bilatérales
– ATCD familial de tumeur rénale
– Association à d’autres manifestations cliniques (personnelle ou chez les apparentés)
Asymptomatique (65%) : découverte fortuite d’une tumeur à l’imagerie, alors souvent de petite taille
Formes symptomatiques
– Triade classique : hématurie macroscopique + lombalgie + masse du flanc si tumeur volumineuse
– Signes généraux (fièvre, AEG, douleurs osseuses en cas de métastases), ± varicocèle (thrombus veine rénale gauche), syndrome paranéoplasique, autres dans les tumeurs malignes
B) Paraclinique
- Imagerie
Toute tumeur du rein doit avoir un scanner abdominal et thoracique. La scintigraphie osseuse et le scanner cérébral ne sont pas recommandés en l’absence de symptôme !
Echographie abdo : examen de dépistage peu précis (la plupart des tumeurs sont hyperéchogènes), utile au suivi post-traitement
Uroscanner : référence pour l’évaluation des tumeurs rénales
– En 3 temps : sans injection, temps vasculaire et temps excrétoire tardif
– Fait le diagnostic de tumeur : lésion irrégulière, hétérogène ± plages de nécrose centrale, prenant le contraste
– Evalue l’extension locorégionale (graisse péri-rénale, surrénale) et à distance (thrombus de la veine rénale ou cave, ADP lombo-aortiques, méta hépatiques) + TDM thoracique systématique (méta pulmonaires)
– Evalue le rein controlatéral (tumeur controlatérale dans 5 % des cas)
IRM : non-systématique, indications
– Evaluer le niveau supérieur d’un thrombus de la veine cave
– Exploration de lésions kystiques mal visualisées par les autres imageries
– Insuffisance rénale (clairance < 60 mL/min)
Classification de Bosniak des lésions kystiques
| Type | Description | Pronostic – CAT |
|---|---|---|
| I : kyste simple | Densité hydrique, homogène, limites régulières sans paroi visible ni calcification Pas de rehaussement après injection de PDC |
Bénins, pas de surveillance |
| II : kyste atypique | ± 1 cloison fine avec petites calcifications pariétales Pas de rehaussement après injection de PDC |
|
| IIF (« follow-up ») | Cloisons nombreuses fines et régulières, paroi légèrement épaissie, calcifications pariétales Kyste hyperdense, entièrement intrarénal et ≥ 3 cm |
Surveillance |
| III : kyste suspect | Cloisons nombreuses et épaisses, limites irrégulières, calcifications épaisses et irrégulières, contenu dense Rehaussement significatif de la paroi et des cloisons après injection de PDC |
Haut risque de malignité (> 50 %), exérèse chirurgicale |
| IV : cancer à forme kystique | Paroi épaisse et irrégulière, végétations ou nodule mural Réhaussement de la paroi ou des végétations après injection de PDC |
Haut risque de malignité (95 % 0), exérèse chirurgicale |
NB : l’imagerie ne permet pas à l’heure actuelle de distinguer une petite tumeur rénale bénigne d’une maligne. Seul l’angiolipome peut être suspecté quand il contient de la graisse.
- Biologie (recherche de complications et de facteurs pronostiques)
Créatininémie à la recherche d’une insuffisance rénale
NFS à la recherche d’une anémie ou d’une polyglobulie paranéoplasique
Plaquettes et bilan de coagulation, calcémie, BH et LDH en cas de maladie métastatique
- Place de la biopsie tumorale
Cet examen, non-systématique, réalisé sous AL avec guidage écho ou TDM, permet de déterminer la malignité d’une tumeur avec une performance diagnostique > 95% 1A. Il n’est pas recommandé en cas de suspicion d’angiomyolipome, en raison du risque hémorragique 1B.
Indications
– Doute diagnostique : différentiel carcinome / lymphome ou sarcome
– Petite tumeur localisée chez un patient âgé avec comorbidités importantes / avant décision de thermo-ablation ou de surveillance active
– Avant traitement médical en cas de tumeur métastatique
C) Synthèse 0
Non-réalisée
PEC d’un angiomyolipome 1B
– Indications : taille > 4 cm, douleurs, hémorragie
– Embolisation sélective si possible, ou chirurgie d’exérèse
PEC d’une lésion kystique : selon la classification de Bosniak, exérèse des kystes de types III et IV
PEC d’un cancer rénal, d’une polykystose : cf. fiches dédiées
