Médecine interne – Vasculaire – Rhumato
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 189
!! URGENCES !! 0
| Clinique |
|---|
| Formes compliquées : ischémie digitale, perforation digestives… |
Déf : les vascularites sont un groupe d’affections ayant en commun une atteinte inflammatoire conduisant à une fibrose de la paroi vasculaire. La symptomatologie dépend donc du type et du nombre de vaisseaux atteints.
Diagnostic positif
– Signes généraux : fièvre, AEG
– Rhumatologiques : arthralgies et myalgies ++, arthrites plus rares
– Signes d’ischémie périphérique : nécrose, gangrène, ulcère digital
– Cutanés : purpura vasculaire, livedo, lésions d’allure urticariennes…
– Digestifs : perforations et hémorragies de l’intestin grêle surtout
Paraclinique
– Syndrome inflammatoire biologique, auto-anticorps
– Histologie +++
Les vascularites sont classées par type de vaisseau touché et d’autres critères dans la classification du consensus de Chapel Hill (1993) révisée comme suit en 2012 :
| Critère | Etiologie |
|---|---|
| Vaisseaux de gros calibre | Artérite à cellules géantes – maladie de Horton Maladie de Takayasu |
| Vaisseaux de moyen calibre | Périartérite Noueuse Maladie de Kawasaki |
| Vaisseaux de petit calibre | Vascularites associées aux ANCA : Granulomatose avec polyangéite (Wegener) Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) Polyangéite microscopique Vascularites avec complexes immuns : Vascularite avec anti-MBG (sd de Goodpasture) Vascularite des cryoglobulinémies Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde) Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (anti-C1q) |
| Vaisseaux de taille variable | Maladie de Behçet Syndrome de Cogan |
| Ne touchant qu’un seul organe | Vascularites cutanées Vascularites du SNC Vascularite leucocytoclasique Aortites isolées Autres (liées au SNP…) |
| Affection systémique associée | Vascularite lupique Vascularite rhumatoïde Vascularite sarcoïde Autres (Gougerot-Sjogren…) |
| Etiologie probablement identifiée | Vascularite des cryoglobulinémies liées au VHC Périartérite noueuse liée au VHB Aortite syphilitique Vascularites médicamenteuses à complexes immuns Vascularites médicamenteuses à ANCA Vascularites paranéoplasiques Autres |
Les causes de vascularite secondaire sont nombreuses 1A
– Bactéries : strepto, straph, méningocoque, gonocoque, rickettsia, borrelia…
– Virus : hépatites A, B, C ; VIH ; EBV/CMV
– Parasitose : paludisme
– Médicaments : AINS, antibiotiques, diurétiques, allopurinol, anti-TNFα et méthotrexate (!) …
2) Orientation diagnostique 1A
A ) Clinique
Anamnèse, terrain
– Infection ou médicament (vascularites secondaires), infection à VHB (PAN), VHC (cryoglobulinémie)
– Âge : étiologies de l’enfant (Kawasaki, purpura rhumatoïde), du jeune adulte (Takayasu, Behçet), du sujet âgé (Horton)
Clinique 1C
Neuropathies périphériques (PAN, cryoglobulinémies) ou centrales (Behçet, Wegener)
Atteinte cardio-vasculaire : anévrisme coronaire (Kawasaki), myo- ou péricardite (Churg-Strauss ++, autres vascularites des vaisseaux de petit calibre)
Atteinte pulmonaires : lésions nodulaires (Wegener), syndrome asthmatiforme (Churg-Strauss), infiltrats pulmonaires et hémorragie intra-alvéolaire (vascularites à ANCA)
Atteinte rénale : néphropathie vasculaire (PAN) ou glomérulaire (vascularites à ANCA, purpura rhumatoïde, cryoglobulines)
Atteinte digestive : perforation / hémorragies (purpura rhumatoïde et PAN ++, toutes les vascularites de vaisseaux de petit calibre)
Atteinte ophtalmo : conjonctivite (Kawasaki), (épi-)sclérite (Wegener), uvéite (Behçet)
B ) Paraclinique
- Histologie 1B, 1C
La confirmation diagnostique repose surtout sur la biopsie d’un organe ou tissu atteint. Ceci est vrai en dehors de cas très évocateurs par l’association du terrain et/ou de lésions cliniques, biologiques et radiologiques 1B, la recherche d’une confirmation histologique doit cependant rester systématique 1C.
Site de prélèvement
– Biopsie cutanée (la plus simple), musculaire ou neuro-musculaire, de l’artère temporale pour la maladie de Horton, PBR…
– ! PBR contre-indiquée en cas de suspicion de périartérite noueuse !
Orientation
– Granulomes : Horton, Takayasu, Wegener, Churg-Strauss
– Nécrose fibrinoïde : vascularite à ANCA, PAN
– Eosinophiles : Churg-Strauss
– Dépôts en immunofluorescence : vascularites avec complexes immuns
- Anti-corps anti-cytoplasme de PNN (ANCA)
Leur dosage est d’une grande aide dans le diagnostic étiologique d’une vascularite, avec une spécificité proche de 100% pour les vascularites nécrosantes systémiques. On distingue en microscopie un aspect de fluorescence cytoplasmique (cANCA) ou périnucléaire (pANCA).
| ASPECT EN IMMUNOFLUORESCENCE | ETIOLOGIES (PAR ANTICORPS) |
|---|---|
| cANCA anti-protéinase 3 (PR3) |
Granulomatose avec polyangéite (Wegener) +++ Polyangéite microscopique |
| pANCA anti-myélopéroxydase (MPO) | Polyangéite microscopique +++ Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (C&S) GNRP pauci-immune Syndrome de Felty |
| Autres maladies liées aux pANCA et xANCA (atypiques) |
Lupus systémique (anti-MPO, anti-lactoferrine) Polyarthrite rhumatoïde (anti-lactoferrine) Rectocolite hémorragique (anti-MPO 1C, antianti-cathepsine G) Cholangite sclérosante primitive (anti-MPO 1C, anti-cathepsine G) |
Le titre d’ANCA est corrélé à l’activité de la maladie, une élévation des Ac précède souvent une rechute clinique.
- Autres marqueurs biologiques
Hémogramme à la recherche d’éosinophilie (Churg & Strauss)
Bilan hépatique et rénal avec BU
Sérologies virales : VHB et VHC, VIH
Recherche d’autres infections (vascularites secondaires)
Bilan immunologique : Ac anti-nucléaire, facteur rhumatoïde et anti-CCP, cryoglobulines
- Imagerie
Maladie de Horton : écho artère temporale
Maladie de Takayasu : TEP scan plus spécifique et plus précoce. Cet examen semble aussi prometteur pour la maladie de Horton, mais il est moins spécifique chez le sujet âgé.
C) Synthèse 0
Non-réalisée à ce jour
A) Bilan
Bilan de gravité 3 : le score FFS (pour Five Factor) est validé dans la PAN, et les vascularites à ANCA. Chaque item vaut 1 point.
Il pourrait s’appliquer dans les vascularites des cryoglobulinémies ou le purpura rhumatoïde, mais pas dans la maladie de Takayasu.
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Absence d’atteinte ORL (valable pour Wegener et Churg-Strauss)
– Age > 65 ans
Bilan de complications 1A
| Bilan de complications devant une vascularite |
|---|
| Systématique – Radio pulm F+P, scanner thoracique non-injecté – ECG ± ETT – Explorations fonctionnelles respiratoires |
| Selon le contexte – Suspicion d’hémorragie intra-alvéolaire ou atteinte pulm. à l’imagerie : lavage broncho-alvéolaire (LBA) + biopsies bronchiques et microbiologie – Suspicion de vascularite à ANCA : examen ORL ± scanner – Clinique de neuropathie périphérique : EMG ; neuropathie centrale : IRM cérébrale et/ou médullaire – Granulomatose éosinophilique avec polyangéite ou suspicion d’atteinte cardiaque : troponine, NT-proBNP, IRM cardiaque – Autre (selon clinique) : exploration ophtalmo, digestive… |
B) Traitement
PEC des formes secondaires : éviction de l’agent pathogène ou du médicament responsable
Le traitement des vascularites repose habituellement sur une corticothérapie générale, et des immunosuppresseurs :
– Cyclophosphamide (souvent en traitement d’induction dans les formes graves)
– Azathioprine, méthotrexate, mycophénolate mofétil
– Rituximab (anti-CD20) : vascularites associées aux ANCA comme traitement d’induction et/ou en entretien, ou vascularites cryoglobulinémiques
Notes :
– Les échanges plasmatiques sont indiqués en cas d’insuffisance rénale sévère et d’hémorragie alvéolaire symptomatique (vascularites des vaisseaux de petit calibre), ils donnent de bons résultats dans la PAN associée au VHB en association avec cortico et traitement antiviral
– Les anti-TNFα ne sont généralement pas préconisés (inefficaces, mauvaise tolérance)
– Les injections d’immunoglobulines (IgIV) sont indiquées dans la maladie de Kawasaki (prévention des anévrismes coronariens) ou comme traitement adjuvant des vascularites avec immunodépression sévère.
